Fibrosis pulmonar: qué relación tiene con las enfermedades autoinmunes y cómo se trata

La fibrosis pulmonar es una enfermedad que provoca la acumulación de tejido cicatricial en los pulmones y reduce su capacidad para captar oxígeno. La falta de aire y la tos seca persistente son algunos de sus síntomas, aunque pueden confundirse con otras afecciones o atribuirse al envejecimiento. En Argentina, se estima que cerca de 17.000 personas podrían tener formas progresivas de la enfermedad, según una extrapolación de datos internacionales de prevalencia realizada por la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR).

La dificultad para respirar al subir una escalera, la tos seca que persiste durante semanas o la necesidad de limitar actividades cotidianas pueden ser manifestaciones de una enfermedad pulmonar que requiere evaluación médica. La fibrosis pulmonar se caracteriza por la formación de tejido cicatricial que vuelve más rígidos los pulmones y reduce su capacidad para captar oxígeno y transferirlo a la sangre.

El término fibrosis pulmonar engloba distintas enfermedades que pueden tener causas, características y evoluciones diferentes. Entre ellas se encuentra la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una afección cuya causa no puede identificarse y que se presenta principalmente en personas mayores de 50 años.

En otras formas de la enfermedad, el compromiso pulmonar puede estar asociado con patologías autoinmunes, como la artritis reumatoidea y la esclerosis sistémica. La identificación de estas condiciones permite establecer el diagnóstico y definir el seguimiento que necesita cada paciente.

Cuántas personas tienen fibrosis pulmonar en Argentina

La prevalencia de la fibrosis pulmonar varía según el tipo de enfermedad y la población estudiada. De acuerdo con estimaciones internacionales, las formas de fibrosis pulmonar progresiva (FPP) presentan una prevalencia de 37 casos por cada 100.000 habitantes.

A partir de ese indicador, la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria realizó una extrapolación para estimar la cantidad de personas afectadas en el país. Ante la ausencia de datos epidemiológicos locales, el cálculo ubica en cerca de 17.000 el número de personas que podrían tener alguna de las formas progresivas de la enfermedad.

A escala mundial, las distintas formas de fibrosis pulmonar podrían afectar hasta a 9,2 millones de personas, según estimaciones internacionales. Las cifras corresponden a cálculos de prevalencia y no a un registro de casos confirmados.

La fibrosis pulmonar progresiva puede aparecer en diferentes enfermedades pulmonares intersticiales y se caracteriza por el deterioro de la función respiratoria a lo largo del tiempo. La evolución depende de la enfermedad de base y de las características de cada paciente.

"La fibrosis pulmonar no es una única enfermedad y llegar al diagnóstico correcto es fundamental. Dos personas pueden consultar por síntomas similares, pero la causa, la evolución y el abordaje que requieren pueden ser diferentes", explicó el doctor Juan Ignacio Enghelmayer, médico neumonólogo especialista en enfermedades pulmonares intersticiales del Hospital de Clínicas José de San Martín, de la Universidad de Buenos Aires (UBA).

El especialista señaló que, ante la sospecha de una enfermedad pulmonar intersticial, es necesario que el paciente sea evaluado por profesionales con experiencia en este tipo de patologías.

Por qué los síntomas se confunden con el envejecimiento

Uno de los principales obstáculos para detectar la fibrosis pulmonar es que sus manifestaciones iniciales no son específicas. En algunos casos, incluso, la enfermedad puede avanzar sin síntomas evidentes durante un período.

La falta de aire, también conocida como disnea, puede aparecer al realizar actividades que antes no representaban un esfuerzo. Sin embargo, este síntoma suele atribuirse a la edad, al sedentarismo, al tabaquismo o a enfermedades respiratorias y cardiovasculares más frecuentes.

La tos seca persistente es otra de las manifestaciones que pueden aparecer en las primeras etapas. A medida que la enfermedad progresa, la dificultad para respirar puede interferir en actividades como:

• Caminar distancias cortas o moderadas
• Subir escaleras sin detenerse
• Bañarse o vestirse sin agitación
• Salir de casa para realizar compras o trámites

La falta de especificidad de estos síntomas puede retrasar la consulta y dificultar la identificación de la enfermedad. Distintos estudios describieron demoras de uno a dos años entre la aparición de las primeras manifestaciones y el diagnóstico. En algunos pacientes, ese período puede extenderse a tres años o más.

También se registraron diagnósticos iniciales de otras afecciones, como asma, neumonía y bronquitis, antes de identificar la fibrosis pulmonar.

"El desafío es pensar en la fibrosis pulmonar. Una persona que empieza a sentir falta de aire ante esfuerzos que antes toleraba o presenta tos seca persistente debería consultar. No significa que necesariamente tenga fibrosis, pero son síntomas que merecen ser estudiados", sostuvo Enghelmayer.

El neumonólogo agregó que reconocer y caracterizar estas enfermedades en una etapa temprana permite definir con mayor oportunidad las decisiones de seguimiento y tratamiento.

Qué estudios se necesitan para confirmar el diagnóstico

La identificación de la fibrosis pulmonar requiere una evaluación clínica que permita establecer el origen del compromiso pulmonar y determinar el tipo de enfermedad. Para ello, los profesionales pueden recurrir a diversos procedimientos:

• Estudios de imágenes para observar el tejido pulmonar
• Pruebas de función respiratoria que miden la capacidad pulmonar
• Tomografía computada de tórax para detectar alteraciones específicas
• Evaluación multidisciplinaria según las características de cada paciente

La tomografía computada de tórax permite observar alteraciones del tejido pulmonar y constituye una herramienta para evaluar las enfermedades pulmonares intersticiales. La interpretación de las imágenes debe considerar los antecedentes clínicos y los resultados de otros estudios.

En determinados casos, la evaluación requiere la participación de especialistas de distintas disciplinas. Las guías internacionales para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática recomiendan un abordaje multidisciplinario que permita integrar la información clínica, radiológica y, cuando corresponde, anatomopatológica.

La evaluación conjunta puede contribuir a diferenciar enfermedades que presentan síntomas similares, pero que tienen causas y tratamientos distintos.

El proceso diagnóstico también debe contemplar la posibilidad de que el compromiso pulmonar esté relacionado con una enfermedad autoinmune. En esos casos, la participación de especialistas en neumonología y reumatología permite analizar la relación entre las manifestaciones respiratorias y la enfermedad de base.

Cómo se relaciona con las enfermedades autoinmunes

Algunas enfermedades reumatológicas pueden afectar los pulmones y provocar alteraciones en el tejido pulmonar. Entre ellas se encuentran la artritis reumatoidea y la esclerosis sistémica, dos patologías que pueden asociarse con enfermedades pulmonares intersticiales.

En estos pacientes, la evaluación respiratoria forma parte del seguimiento de la enfermedad de base. La detección del compromiso pulmonar puede modificar las decisiones sobre los estudios necesarios, la frecuencia de los controles y las alternativas terapéuticas.

La doctora Fabiana Montoya, médica reumatóloga y jefa del Servicio de Reumatología del Hospital Ramos Mejía, señaló que la coordinación entre especialidades permite evaluar al paciente desde distintas perspectivas.

"En esos casos, neumonólogos y reumatólogos tenemos que mirar al mismo paciente desde perspectivas complementarias. La articulación entre especialidades permite una visión integral y un seguimiento más preciso", explicó.

La especialista indicó que identificar una enfermedad autoinmune detrás del compromiso pulmonar puede modificar el diagnóstico y las decisiones de seguimiento y tratamiento.

En determinadas enfermedades reumatológicas, la fibrosis pulmonar puede desarrollarse sin que el paciente presente síntomas respiratorios. Por ese motivo, la evaluación del compromiso pulmonar no debe depender exclusivamente de la aparición de falta de aire o tos.

Montoya advirtió que esperar a que aparezcan manifestaciones respiratorias puede retrasar el diagnóstico y reducir las oportunidades de intervenir en una etapa temprana.

En el caso de la esclerosis sistémica, la especialista señaló que se recomienda realizar estudios para detectar fibrosis pulmonar en todos los pacientes. En otras enfermedades autoinmunes, la indicación de estudios depende de la presencia de determinados factores de riesgo.

La evaluación preventiva permite identificar alteraciones pulmonares antes de que se manifiesten mediante dificultades respiratorias y facilita la planificación del seguimiento.

Las barreras de acceso al diagnóstico en el interior del país

El acceso a la atención especializada constituye otro de los desafíos para las personas con fibrosis pulmonar. Las posibilidades de diagnóstico y seguimiento pueden variar según el lugar de residencia y la disponibilidad de centros con experiencia en enfermedades pulmonares intersticiales.

Vanesa Brizuela, referente de la Asociación de Fibrosis Pulmonar Idiopática Argentina (AFIPIA), señaló que existen diferencias territoriales en el acceso a los estudios necesarios para detectar y evaluar la enfermedad.

"Existen grandes diferencias según el lugar donde viva cada persona. Sobre todo, en el interior del país, fuera de los grandes centros urbanos, no siempre hay acceso a los estudios necesarios o a tomografías realizadas con los protocolos adecuados", explicó.

La disponibilidad de profesionales especializados y de estudios por imágenes puede condicionar el tiempo que transcurre hasta alcanzar un diagnóstico. Las dificultades para acceder a controles periódicos también pueden afectar el seguimiento de la evolución de la enfermedad.

La fibrosis pulmonar puede limitar progresivamente la autonomía de quienes la padecen. Actividades cotidianas como caminar, bañarse, vestirse o salir de casa pueden requerir un esfuerzo creciente a medida que disminuye la capacidad respiratoria.

Brizuela planteó la necesidad de ampliar la cantidad de centros especializados que cuenten con equipos multidisciplinarios y puedan ofrecer atención integral.

Dentro de ese abordaje, la rehabilitación respiratoria permite trabajar sobre la capacidad funcional y acompañar a los pacientes en el manejo de las limitaciones asociadas con la enfermedad.

Dónde pedir ayuda y acompañamiento

La Asociación de Fibrosis Pulmonar Idiopática Argentina acompaña a pacientes y cuidadores desde el momento del diagnóstico. Entre sus actividades se encuentran la orientación para acceder a especialistas, la rehabilitación respiratoria y la cobertura de prestaciones.

La organización también brinda asesoramiento para realizar trámites administrativos vinculados con la atención y el acceso a servicios de salud.

Desde septiembre, AFIPIA incorporó acompañamiento psicológico grupal e individual destinado tanto a pacientes como a cuidadores, con el objetivo de ofrecer un espacio de apoyo durante el proceso de atención.

Las personas interesadas en comunicarse con la asociación pueden hacerlo a través del teléfono 54 9 11 3148-5516.

El acompañamiento también contempla las dificultades que pueden surgir en la vida cotidiana cuando la enfermedad limita la movilidad y la capacidad para realizar actividades habituales.

Qué tratamientos existen y qué se investiga

Los tratamientos disponibles para algunas formas de fibrosis pulmonar incluyen medicamentos antifibróticos que buscan reducir la velocidad de pérdida de la función pulmonar. Estas terapias no revierten el tejido cicatricial que ya se formó en los pulmones.

La elección del tratamiento depende del tipo de enfermedad, de su evolución y de las características de cada paciente. En las formas asociadas con enfermedades autoinmunes, el abordaje también debe contemplar la patología de base.

Los medicamentos antifibróticos pueden contribuir a ralentizar el deterioro de la función respiratoria, pero no eliminan el daño pulmonar existente. Por ese motivo, el seguimiento médico y la evaluación periódica de la capacidad respiratoria forman parte de la atención.

En el campo de la fibrosis pulmonar, la investigación continúa con el objetivo de desarrollar nuevas alternativas terapéuticas. Después de más de una década sin avances terapéuticos de la magnitud esperada, distintos estudios buscan evaluar opciones que permitan modificar la evolución de la enfermedad.

Entre las líneas de investigación se encuentran tratamientos destinados a reducir la progresión del daño pulmonar y alternativas que podrían prolongar la supervivencia de los pacientes. Estas posibilidades dependen de los resultados de los estudios clínicos y de las evaluaciones necesarias para determinar su eficacia y seguridad.

Cuándo es momento de consultar al médico

Los especialistas recomiendan prestar atención a estos síntomas que justifican una evaluación médica:

• Falta de aire persistente durante actividades que antes se realizaban sin dificultad
• Tos seca que no desaparece después de varias semanas
• Necesidad de limitar o suspender actividades cotidianas por dificultad respiratoria
• Agitación al subir escaleras o caminar distancias cortas

Estos síntomas no implican necesariamente la presencia de fibrosis pulmonar, ya que pueden responder a distintas causas. Sin embargo, su persistencia justifica una consulta para determinar el origen y establecer si es necesario realizar estudios.

En las personas con enfermedades autoinmunes, el seguimiento debe contemplar el posible compromiso pulmonar incluso cuando no existen manifestaciones respiratorias. La indicación de estudios depende de la enfermedad de base y de los factores de riesgo.

La detección temprana permite identificar el tipo de afección, evaluar su evolución y definir las alternativas de tratamiento y seguimiento.

"No queremos que alguien deje de caminar, de salir o de hacer su vida porque piensa que quedarse sin aire es parte del paso del tiempo. La falta de aire persistente debe estudiarse", señalaron los especialistas.

La evaluación médica ante los primeros síntomas, junto con el acceso a estudios y equipos especializados, permite avanzar en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar y establecer un abordaje acorde con las necesidades de cada paciente.