La "Benjamin Button" británica: una chica falleció a los 18 años en el cuerpo de una anciana

La "Benjamin Button" británica: una chica falleció a los 18 años en el cuerpo de una anciana
Una joven británica falleció a sus 18 años en el cuerpo de una persona muy mayor, debido a un peculiar síndrome de "envejecimiento prematuro"
Por iProfesional
21.07.2021 18.14hs Actualidad

Ashanti Smith falleció el pasado 17 de julio, luego de haber vivido con el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, una condición de envejecimiento prematuro extremadamente rara que la vio cumplir ocho años por cada año de su vida.

Su madre, Phoebe Louise Smith, rindió homenaje a su hija "brillante y de voluntad fuerte", quien, según ella, se negó a permitir que la enfermedad afectara su espíritu "fuerte y hermoso".

A pesar de que, según han consignado medios locales, su cuerpo era el equivalente a una mujer de 144 años cuando murió, Ashanti aún podía disfrutar de cumplir 18 años en mayo con una noche de fiesta bebiendo su trago favorito.

La adolescente murió con su madre, su padre Shaine Wickens, de 33 años, y una amiga de la familia, Kayleigh Cartwright, de 25, a su lado, y algunas de sus últimas palabras a su madre fueron "tienes que dejarme ir".

Phoebe, su madre, ahora ha compartido detalles del funeral de su hija, que espera que incluya cuatro caballos blancos, plumas, banderas del Orgullo y recuerdos de BTS, ya que Ashanti era una gran fan de la banda de K-Pop.

Ahora sus amigos han lanzado una página de JustGiving para ayudar a financiar colectivamente la 'despedida más grande y brillante de la historia', prometiendo que el plan será una 'fiesta' para celebrar su vida.

Phoebe, de Burgess Hill, West Sussex, afirmó: "La vida de Ashanti fue una alegría. Aunque la progeria afectó su movilidad, no afectó nada más". "Ella era una típica chica de 18 años, y yo amaba todo sobre ella. Era brillante, era una tonta. Ella decía lo que pensaba y todos lo sabían. No afectó su corazón, su fuerza de voluntad o la forma en que se sentía consigo misma; se sentía hermosa todos los días. Me aseguré de ello todos los días", agregó. 

A su vez, señaló: "[El día que murió] estaba caminando, comiendo KFC, caminando por el parque, absolutamente bien. Luego sucedió de repente y duró aproximadamente media hora. Ella luchó pero dijo 'Mamá, te amo. Tienes que dejarme ir'".

Ashanti había disfrutado recientemente de su primera noche de chicas después de cumplir 18 años y tomar su trago favorito, Sex on the Beach, con Phoebe y sus amigas.

Ashanti Smith
Ashanti Smith

Su madre insiste en que, a pesar de su grave estado, estaba decidida a que la trataran como a cualquier otra adolescente. "Hay fotos de su primer documento como mayor de edad. Todos la llevamos a los pubs, todas las chicas y yo. La llevamos a tres pubs hace tres semanas. Se puso borracha y le encantó. Su bebida favorita era Sex on the Beach", afirmó su madre. 

La orgullosa madre Phoebe ahora está planeando un funeral grande con luces de discoteca, ataúd cubierto de BTS y banderas del Orgullo, para marcar la forma rica y vibrante en que Ashanti vivió su vida.

La amiga de la familia Kayleigh Cartwright, de 25 años, que estaba con Phoebe cuando su hija falleció el fin de semana pasado, también compartió un tributo a Ashanti.

Kayleigh dijo: "Fue muy molesto. Se había estado sintiendo un poco enferma. Shaine la trajo a casa porque dijo que quería a su mamá, luego su condición empeoró".

Qué es la progeria de Hutchinson-Gilford

La progeria, también conocida como síndrome de Hutchinson-Gilford, es un trastorno genético progresivo extremadamente raro que hace que los niños envejezcan rápidamente, comenzando en sus primeros dos años de vida.

Los niños con progeria generalmente parecen normales al nacer. Durante el primer año, comienzan a aparecer signos y síntomas, como crecimiento lento y caída del cabello.

Los problemas cardíacos o los accidentes cerebrovasculares son la causa final de muerte en la mayoría de los niños con progeria. La esperanza de vida media de un niño con progeria es de unos 13 años. Algunos con la enfermedad pueden morir más jóvenes y otros pueden vivir más tiempo, incluso hasta 20 años.

No existe cura para la progeria, pero la investigación en curso muestra cierta promesa de tratamiento.

Síntomas

Por lo general, durante el primer año de vida, el crecimiento de un niño con progeria se ralentiza notablemente, pero el desarrollo motor y la inteligencia siguen siendo normales.

Los niños con progeria tienen un crecimiento desproporcionado de su cabeza, entre otros síntomas
Los niños con progeria tienen un crecimiento desproporcionado de su cabeza, entre otros síntomas

Los signos y síntomas de este trastorno progresivo incluyen una apariencia distintiva:

  • Crecimiento lento, con altura y peso por debajo de la media
  • Rostro estrecho, mandíbula inferior pequeña, labios finos y nariz puntiaguda
  • Cabeza desproporcionadamente grande para la cara
  • Ojos prominentes y cierre incompleto de los párpados.
  • Caída del cabello, incluidas las pestañas y las cejas.
  • Piel delgada, manchada y arrugada
  • Venas visibles
  • Voz aguda

Los signos y síntomas también incluyen problemas de salud:

  • Enfermedad grave y progresiva del corazón y los vasos sanguíneos (cardiovascular)
  • Endurecimiento y estiramiento de la piel del tronco y las extremidades (similar a la esclerodermia)
  • Formación de dientes retrasada y anormal
  • Algo de pérdida auditiva
  • Pérdida de grasa debajo de la piel y pérdida de masa muscular.
  • Anomalías esqueléticas y huesos frágiles
  • Rigidez en las articulaciones
  • Dislocación de cadera
  • Resistencia a la insulina

Causas

Una sola mutación genética es responsable de la progeria. El gen, conocido como lamina A (LMNA), produce una proteína necesaria para mantener unido el centro (núcleo) de una célula. Cuando este gen tiene un defecto (mutación), se produce una forma anormal de la proteína lamina A llamada progerina y hace que las células sean inestables. Esto parece conducir al proceso de envejecimiento de la progeria.

A diferencia de muchas mutaciones genéticas, la progeria rara vez se transmite de padres a hijos. La mutación genética es una ocurrencia rara y casual en la mayoría de los casos.

Factores de riesgo

No existen factores conocidos, como el estilo de vida o problemas ambientales, que aumenten el riesgo de tener progeria o de dar a luz a un niño con progeria. La progeria es extremadamente rara. Para los padres que han tenido un hijo con progeria, las posibilidades de tener un segundo hijo con progeria son aproximadamente del 2 al 3 por ciento.

Complicaciones

Los niños con progeria suelen desarrollar un endurecimiento severo de las arterias (aterosclerosis). Esta es una afección en la que las paredes de las arterias (vasos sanguíneos que transportan nutrientes y oxígeno desde el corazón al resto del cuerpo) se endurecen y espesan, lo que a menudo restringe el flujo sanguíneo.

La mayoría de los niños con progeria mueren por complicaciones relacionadas con la aterosclerosis, que incluyen:

  • Problemas con los vasos sanguíneos que irrigan el corazón (problemas cardiovasculares), que provocan un ataque cardíaco y una insuficiencia cardíaca congestiva.
  • Problemas con los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro (problemas cerebrovasculares) que provocan un accidente cerebrovascular.
  • Otros problemas de salud asociados con frecuencia con el envejecimiento, como artritis, cataratas y un mayor riesgo de cáncer, generalmente no se desarrollan como parte del curso de la progeria.